Autor: Petr Vacek, Neurochirurgická klinika FN Plzeň, Univerzita Karlova – Lékařská fakulta v Plzni Spoluautoři:
Chiari malformace
Pojem Chiari malformace zahrnuje několik typů malformací tzv. zadního mozku, vzájemně spolu pravděpodobně nesouvisejících.
Poprvé byly popsány v r. 1891 Hansem Chiarim (pražský německý patolog), nejprve tři typy, později přidal čtvrtý, další autoři pak dělení rozšířili o typy 0 a 1.5. Termín Arnold-Chiari malformace je již používán minimálně a to pro Chiari II malformaci.
Dnes v podstatě rozeznáváme pouze tři typy malformace, které spolu pravděpodobně etiologicky nesouvisí.
Chiari I malformace je popsána jako sestup mozečkových tonsil pod úroveň foramen magnum. Byla stanovena hranice sestupu o 6 mm v první dekádě života a 5 mm v letech následujících. Průměrný věk pacienta v době diagnózy je okolo 40 let věku s trváním příznaků průměrně 3 roky. Ve skutečnosti se může pravděpodobně Chiari malformace u pacienta i vyvinout nebo naopak zmizet v závislosti na predisponující anatomii (malá zadní jáma, bazilární imprese ad.). Syringomyelie se u ní vyskytuje ve 30-70% a určuje další rozdělení této vady na dvě podskupiny: 1A (syringomyelie) a 1B (bez syringomyelie).
Tím se Chiari I malformace patogeneticky odlišuje od Chiari II malformace, která je důsledkem defektu neurální trubice (a je spojena s lumbosakrální meningomyelokélou) a od Chiari III malformace, která je spojena s okcipitocervikální meningoencefalokélou.
Termíny jako Chiari 0 a Chiari 1.5 jsou dnes považovány za zavádějící, protože nerespektují rozdílnou patogenezi a klasifikují pouze úroveň sestupu mozečkových tonsil nebo mozkového kmene. Cervikální syringomyelie (Chiari 0) z tohoto pohledu není Chiari malformace. Sestup oblongaty spolu s mozečkovými tonsilami (Chiari 1.5) je důsledkem anatomické situace (mělká zadní jáma, změněná rovina foramen magnum) a je to jedna z variant Chiari I malformace.
Souvislost Chiari malformace se syringomyelií byla poprvé vysvětlena v r. 1950 (W. James Gardner, Cleveland Clinic). Předpokládal, že obstrukce výtoku ze IV. komory malformací vede k přenosu pulsací likvoru (tzv. hammer efekt) do centrálního míšního kanálku a jeho lokálnímu rozšíření do syringomyelické dutiny. Navrhl proto řešení – resekce kostěné zadní části foramen magnum, otevření IV. komory a ucpání obexu. V r. 1970 byla popsána méně invazivní alternativa této operace (Valentine Logue, London University) – kostěná dekomprese a plastika tvrdé pleny tkáňovým štěpem. Regrese syringomyelie byla stejná, ale tato varianta měla méně pooperačních komplikací. Prevalence syringomyelie jako takové je odhadována na 8,4 případů na 100 000 obyvatel a u 70% případů je přítomna Chiari I malformace.
Chiari I malformace může být doprovázena řadou symptomů – bolesti hlavy (typicky okcipitálně) a krční páteře, zhoršující se Valsalvovými manévry (kašlání, kýchání), motorické a senzorické poruchy, nestabilita při chůzi, skoliosa. Jako typický neurologický příznak, bývá uváděn dolů bijící nystagmus. Symptomy mohou vznikat jednak z přímé komprese mozečku a oblongaty ve foramen magnum a nebo z expanzivní syringomyelické dutiny.
V diagnostice Chiari malformace je suverénní metodou MR, která dobře ukáže anatomické poměry v oblasti CC přechodu a zároveň lokalizaci a velikost event. syringomyelie. Jsou uváděny rovněž asymptomatické nálezy Chiari I malformace, podle některých studií je až 14% grafických nálezů splňujících kritéria Chiari I zcela klinicky němých.
Chirurgická léčba Chiari II a III malformace začíná samozřejmě plastikou přítomné meningokély. U Chiari I malformace k chirurgické léčbě indikujeme pouze symptomatické pacienty, asymptomatičtí jsou dále observováni. Podstatou léčebné strategie je zvětšení objemu oblasti kraniocervikálního přechodu jeho tzv. dekompresí. Cílem léčby je obnovení fyziologické cirkulace mozkomíšního moku. Diskuze se vedou o rozsahu dekomprese – otevření a plastika tvrdé pleny, otevření arachnoidey, resekce mozečkových tonsil, otevření syringomyelické dutiny atd. Dnes je nejčastěji v literatuře doporučována kostní dekomprese kraniocervikálního přechodu – resekce zadního okraje foramen magnum a laminektomie C1, event. parciální i C2 a plastika tvrdé pleny nad danou oblastí, ideálně bez otevření subarachnoidálních prostor.
Nejčastější pooperační komplikací je vytvoření likvorové pseudocysty, zcela výjimečná je ranná likvorea. Drenáž syringomyelické dutiny je nutno provést jen ojediněle.
Klíčová slova: p-vacek-chiari-malformace