Autor: Petr Vacek, Neurochirurgická a neuroonkologická klinika, Ústřední vojenská nemocnice Praha Klinika dětské chirurgie a traumatologie, Fakultní Thomayerova nemocnice Praha Spoluautoři:
Hydrocefalus u dětí je komplexní stav, charakterizovaný abnormálním hromaděním mozkomíšního moku (MM) v mozkových komorách, což vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku (ICP) a potenciálnímu poškození mozku. Tento stav může být vrozený nebo získaný a je to jedna z nejčastějších neurologických poruch u dětí, vyžadující včasnou diagnostiku a léčbu.
První písemná zmínka o hydrocefalu pochází již od Hippokrata (460-368 př. n. l.), který spojoval hydrocefalus s epilepsií, ale popsal dobře jeho příznaky: bolesti hlavy, zvracení a poruchy zraku.
Během renesance anatomové jako např. Andreas Vesalius prohloubili znalosti o komorovém systému mozku, ale mylné představy o cirkulaci MM přetrvaly. První reálné léčebné pokusy se datují do 19. století – kauterizace choroidálního plexu, ale s omezenými úspěchy. Terapeutický průlom nastal v polovině 20. století zavedením drenážních systémů s ventily a používáním biokompatibilních materiálů (Nulsen a Spitz).
MM je produkován choroidálním plexem mozkových komor, denní produkce se pohybuje od 300 ml u novorozenců po 500 ml u dospělých pacientů. MM cirkuluje v mozkových komorách, subarachnoidálních prostorech, malé množství v centrálním kanálku míchy a vstřebává se do žilního systému skrze arachnoidální granulace. Hydrocefalus vzniká při nerovnováze mezi produkcí a absorbcí MM.
Hydrocefalus u dětí můžeme obecně rozdělit na vrozený – přítomný již při narození nebo získaný – vyvíjející se až po narození. Vrozený hydrocefalus vzniká působením genetických a zevních faktorů během vývoje plodu. Např. mutace v genu L1CAM jsou spojeny s X vázaným hydrocefalem, charakterizovaným stenózou akveduktu vedoucí k těžké ventrikulomegálii. Dále je vrozený hydrocefalus často přítomen u vrozených vad CNS (Chiari II malformace, Dandy-Walker malformace, malformace vena magna Galeni ad.). Získaný hydrocefalus se rozvíjí po narození jako důsledek různých poškození mozku. Častou příčinnou je intraventrikulární krvácení u nezralých novorozenců, infekce mozku a jeho obalů, dále těžké traumatické postižení mozku. Hydrocefalus také rozdělujeme podle místa obstrukce cirkulace MM. Komunikující hydrocefalus vzniká, když je cirkulace MM blokována mimo mozkové komory (krvácení, infekce). Naopak obstrukční hydrocefalus je důsledek blokády cirkulace MM uvnitř komorového systému (stenóza akveduktu, tumor).
Klinické příznaky se liší v závislosti na věku dítěte, trvání a rychlosti rozvoje hydrocefalu. U novorozenců a kojenců je nejnápadnějším příznakem nadměrný růst obvodu hlavičky, dále pak vyklenutá velká fontanela, prominující žíly skalpu, nechutenství, dráždivost. U batolat a starších dětí jsou častými příznaky bolesti hlavy (horší ráno), nauzea a zvracení, diplopie.
Zobrazovací metody jsou zásadní pro potvrzení diagnózy a identifikaci příčiny hydrocefalu. U novorozenců a kojenců je na prvním místě ultrazvukové vyšetření přes fontanelu, rovněž je sonograficky možná detekce hydrocefalu již prenatálně během pravidelných vyšetření v těhotenství. CT vyšetření je výhodné u akutních stavů k rychlému posouzení velikosti komor a identifikaci potenciálních příčin hydrocefalu (krvácení, tumor). Preferovaným vyšetřením je MR, která umožňuje podrobnější vyšetření včetně průtoku MM. V indikovaných případech je možné využít i přímé měření intrakraniálního tlaku intraparenchymovým čidlem, nebo v dnešní době již i čidlem integrovaným do drenážního systému.
Primárním cílem léčby hydrocefalu u dětí je snížit intrakraniální tlak regulací množství MM v mozkových komorách. Dva hlavní chirurgické přístupy jak toho dosáhnout jsou zavedení drenážního systému a endoskopická III. ventrikulostomie (ETV).
Zavedení drenážního systému je indikováno u komunikujícího hydrocefalu. Spočívá v zavedení komorového katétru do mozkové komory, spojení s ventilem, který reguluje tok MM z komory a zabraňuje zpětnému toku a napojení na distální katétr, který je tunelován podkožím do jiné části těla, kde je absorbován přebytečný MM. Nejčastějším umístěním distálního katétru je peritoneální dutina, další možnosti jsou pravá srdeční síň, pleurální dutina, močový měchýř a event. další. Ventilů je k dispozici několik typů – s pevně nastaveným nebo programovatelným otevíracím tlakem a ventily s gravitačním nebo jiným mechanismem zabraňujícím předrénování ve vertikální poloze.
ETV je indikována u obstrukčního hydrocefalu. Podstatou je endoskopické provedení otvoru (stomie) na spodině III. komory v místě tuber cinereum, umožňující tok MM ze supratentoriálních komor do bazálních cisteren infratentoriálně. Úspěšnost ETV je výrazně nižší u dětí pod 2 roky věku a u postinfekčního hydrocefalu. Může být také doplněna kauterizací choroidálního plexu, ale benefit tohoto výkonu zůstává nadále nepřesvědčivý.
Terapie dětského hydrocefalu je samozřejmě zatížena určitým procentem komplikací. Nejčastější komplikací je malfunkce drenážního systému v důsledku obstrukce v některé jeho části. Nejobávanější komplikace je infekce drenážního systému, která vyžaduje přechodné odstranění celého systému a parenterální ATB terapii. Možnou komplikací při ETV je krvácení nebo likvorea z rány.
Dlouhodobé výsledky léčby a výsledný neurologický stav jsou u dětí s hydrocefalem velmi variabilní. Faktory, které se na tom podílejí jsou především základní příčina hydrocefalu, věk v době diagnózy, přítomnost dalších malformací CNS a případné komplikace léčby.
Výzkum léčby dětského hydrocefalu se zaměřuje na vývoj tzv. „smart shunts“, vybavených čidly na kontinuální monitorování ICP a průtoku MM drenáží v kombinaci s nastavitelným otevíracím tlakem ventilu. Dále jsou vyvíjeny endovaskulární zkraty jako např. „eShunt“, které napodobují funkci arachnoidálních granulací.
Klíčová slova: hydrocefalus-deti-etv