Autor: Eva Brichtová, Neurochirurgická klinika FN u sv. Anny v Brně a LF MU Brno Spoluautoři:
Úvod:
Epilepsie je chronické neurologické onemocnění, které se projevuje opakovanými záchvatovými stavy. Příčinou epileptického záchvatu je změna dráždivosti mozkové kůry se vznikem abnormních výbojů mozkových neuronů. Vyskytuje se jak v dětském věku, tak i v dospělosti asi u 0.5-1% lidí.
U 20-30% nemocných i přes správnou farmakologickou léčbu a respektování režimových opatření epileptické záchvaty nadále přetrvávají. Tato epilepsie je nazývána farmakorezistentní (refrakterní) a léčba by již neměla probíhat u praktického neurologa, ale na specializovaném epileptologickém pracovišti. Zde se upřesní diagnóza jeho onemocnění a navrhnou případné nefarmakologické způsoby léčby. U významné části pacientů s farmakorezistentní epilepsií je možné odstranit záchvaty, či alespoň významně snížit jejich frekvencí léčbou operační. Zda je operační řešení u daného pacienta indikované a jaký operační postup je nejvhodnější musí přísně individuálně a pečlivě posoudit specializovaný interdisciplinární tým.
Etiologie:
Příčinou poškození mozkové tkáně, která se stává zdrojem epileptických záchvatů mohou být faktory vrozené, např. geneticky nebo vnějším podnětem způsobená porucha vývoje mozkové kůry během nitroděložního vývoje plodu, různá geneticky podmíněná onemocnění, poškození mozku v důsledku mozkové ischemie či krvácení v průběhu těhotenství nebo faktory získané (úrazy hlavy, nádory, záněty, cévní onemocnění). Typickou indikaci k epileptochirurgickému výkonu představují benigní mozkové tumory (DNET, gangliogliom), cévní léze (kavernom, AVM) a fokální kortikální dysplázie. Pro dětský věk je specifická skupina tzv. difúzních hemisferálních epilepsií, tj. velmi různorodá skupina onemocnění postihujících jednu mozkovou hemisféru (např. víceložiskové kortikální dysplazie,hemimegalencefalie, Sturge-Weberův syndrom, fakomatózy nebo meningoencefalitidy).
Diagnostika:
Předoperační diagnostika je zaměřena na zjištění příčiny epilepsie a přesné určení oblasti mozku zodpovědné za vznik záchvatů. Důležitým kritériem indikace k operačnímu řešení představuje fakt, zda je tato oblast odstranitelná bez nepřijatelných neurologických a/nebo psychologických následků.
Předoperační vyšetřovací protokol se skládá z elektrofyziologického vyšetření (video EEG monitorace), zobrazovacího vyšetření (MRI mozku, fMRI, MRS, TDI, dále SPECT interiktální a/nebo iktální) a neuropsychologického vyšetření.
K invazivním předoperačním vyšetřovacím metodám patří SEEG (intracerebrální elektrody) nebo vyšetření kortikálními stripy či gridy z kraniotomie.
Terapie:
V současnosti nejvíce užívané kurativní epipetochirurgické operace jsou tzv. resekční operace, kdy odstraňujeme ložisko generující epileptické záchvaty. U dospělých to bývají nejčastěji mesiotemporální epilepsie (MTLE) s hipokampální sklerózou (HS). Dále se resekční operace provádí z důvodů ložiskové kortikální dysplazie nebo mozkového tumoru či kavernomu. Nejdůležitějším kritériem je kromě zmírnění či vymizení epilepsie především zachování mozkových funkcí bez nového neurologického deficitu.
Operacím v elokventních oblastech mozku předchází předoperační vyšetření funkční MRI mozku (fMRI) či MRI traktografie (TDI). MRI traktografií detekujeme zejména zrakové a kortikospinální dráhy. Peroperačně pak využíváme elektrofyziologickou monitoraci (SSEP, MEP) elokventních zón nebo operujeme v tzv. „awake craniotomy“, kdy kontrolujeme především činnost řečových center nebo paměťové funkce. Perioperační elektrokortikografie (ECoG) pomáhá detekovat patologickou epileptogenní oblast, která nemá zřetelný korelát na zobrazovacím vyšetření. Dále slouží ke kontrole okolní mozkové kůry po resekci patologické tkáně.
U mesiotemporální epilepsie s hipokampální sklerózou provádíme operaci nazvanou AMTR- anteromesiální temporální resekce. Odstraňujeme pól temporálního laloku, poté přes temporální roh postranní komory pronikáme k hipokampu a resekujeme část hipokampu a amygdalu. Na některých pracovištích je preferována tzv. selektivní amygdalohipokampektomie bez resekce temporálního pólu. Pokud je příčinou epilepsie tumor, cévní léze nebo fokální kortikální dysplázie, provádíme tzv. „rozšířenou lesionektomii“. Ta spočívá v exstirpaci patologického ložiska s peroperační elektrokortikografií a následnou resekcí přilehlého kortexu mozkové tkáně, je-li v něm detekována epileptogenní aktivita. Důležitou roli hraje zachování cévní anatomie, preferujeme intervaskulární subpiální preparaci a resekci, identifikujeme jednotlivé gyry a závity a respektujeme jejich cévní zásobení.
Méně často se provádí výkony diskonekční, při kterých je epileptogenní mozková tkáň odpojena od zbylých částí mozku.
Nejznámější diskonekční technikou je kalosotomie (protětí corpus callosum), které zabrání interhemisferickému šíření a synchronizaci záchvatů. Hlavní indikaci k tomuto zákroku představují atonické záchvaty, které bývají spojeny s četnými pády a zraněními. Obvykle se provádí přední (frontální) 2/3 kalosotomie. V některých případech je kompletní diskonekce corpus callosum dosaženo ve dvoufázové operaci z 2 oddělených kraniotomií, ale totální kalosotomii je možno provést i z jednoho přístupu.
Pro dětský věk je zcela specifická problematika hemisferektomií. Tyto destrukční operace se provádí zcela ojediněle a přísně individuálně u dětí s katastrofickou epilepsií narušující zásadně jejich psychomotorický vývoj nebo o ty pacienty, u nichž jsou uvedené funkce postižené již před operací.
Anatomické hemisferektomie odstraňující mozkovou tkáň celé hemisféry vyjma insuly byly pro hojné pooperační komplikace nahrazeny tzv. funkční hemisferektomií nebo též hemisferotomií. Tento typ epileptochirurgické operace se provádí, pokud je jedna mozková hemisféra těžce malformovaná nebo poškozená a způsobuje těžkou formu epilepsie, jako např. u Rasmussenovy encefalitidy (progresivní hemidysfunkce). První funkční hemisferektomie zahrnovaly relativně rozsáhlou centrální resekci, provedení totální kalosotomie zevnitř komorového systému, diskonekci frontálního a okcipitálního laloku a temporální resekci. Schramm a Villemure předkládají techniky s menším rozsahem resekce mozkové tkáně a větší diskonekcí. Villemure publikoval v roce 2006 periinsulární hemisferotomii, která začíná protětím corona radiata přes frontální operculum, následuje odpojení temporálního laloku přes temporální operculum a totální kalosotomie zevnitř komorového systému. Poté se provádí resekce amygdaly a odpojení hipokampu, frontobazální diskonekce podél sfenoidálního křídla. Během tohoto výkonu se odstraňuje pouze fronto- parieto- temporální operkulární kortex. Transsylvická funkční hemisferektomie dle Schramma popisuje přístup přes Sylvickou rýhu k mesiotemporálním strukturám, následné provedení amygdalohipokampektomie, transvetrikulární kalostomie a frontobazální odpojení cestou Sylvické rýhy a okcipitoparietální odpojení přes Sylvickou rýhu a postranní komoru. Delalande prezentuje vertikální parasagitální hemisferotomii. Z lineární incize a parasagitální kraniotomie je provedena limitovaná kortikální resekce a zadní kalosotomie, poté je proťata spodina trigonum postranní komory a laterálně odpojen talamus. Následně se dokončí přední kalosotomie a je resekována zadní část gyrus rectus s diskonekcí mezi resekovanou částí gyrus rectus a přední částí laterotalamické incize.
Indikace k provedení funkční hemisferektomie jsou přísně individuální a vyžadují značnou erudici v epileptologii i neurochirurgii. Načasování operace je optimální v časném věku u epilepsií na podkladě novorozeneckého inzultu (mozkového infarktu), hemimegalencefalie, jednostranné kortikální dysplázie postihující celou hemisféru. Po 10. roce věku výrazně vrůstá riziko poškození řečových funkcí, pokud dosud nedošlo v důsledku nemoci k reorganizaci řečového centra. Před provedením funkční hemisferektomie je důležité se ujistit, že záchvaty nejsou generovány v nepostižené hemisféře. Pokud by záchvaty vycházely i z druhé hemisféry, výrazně se tím snižuje efekt provedené operace, může dojít ke zhoršení hemisyndromu a přetrvávání záchvatů. Toto riziko je nejvýraznější u dysplázií.
Specifickou problematiku v epileptochirurgii představují také stimulační výkony. U dětských pacientů se v současné době standardně užívá stimulace nervus vagus (VNS). Tato paliativní léčebná metoda je indikována v případech, kdy nelze pacienty operovat.
Principem je elektrická stimulace levostranného bloudivého nervu prostřednictvím bipolární elektrody, která je napojena na implantabilní pulzní generátor v podklíčkové krajině. Nastavení parametrů VNS stimulace probíhá pomocí přenosného počítače a programovací hlavy, která se přikládá přes kůži na místo implantovaného generátoru. Zlepšení kvality života nastává v důsledku dlouhodobé redukce počtu a zmírnění průběhu epileptických paroxysmů. Snižuje se tak potřeba zdravotní péče bez nutnosti navyšovat antiepileptickou medikaci.
Závěr:
Po epileptochirurgických operacích jsou pacienti dlouhodobě sledováni neurologem- epileptologem. Antiepileptická léčba zůstává obvykle minimálně rok po operaci beze změn. Dle klinického stavu a EEG nálezu poté neurolog rozhoduje o případné redukci antiepileptik. Cílem epileptochirurgických operací je zejména zlepšení celkové kvality života pacientů s epilepsií. K tomu je nutná mezioborová spolupráce ve vysoce specializovaných centrech.
Klíčová slova: epileptochirurgie-farmakorezistentni-epilepsie-anteromesialni-temporalni-resekce-neurostimulace-n-vagus-kalosotomie-funkcni-hemisferotomie